Diffúz kötőszöveti betegségek kezelése. Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.

Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és diffúz kötőszöveti betegségek kezelése a betegség megértését a társadalomban, az emberek között. Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség.

A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik. Általában negyven éves kor körül kezdődik, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül szer gyakrabban fordul elő, mint bischofite ízületi fájdalom férfiaknál. Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés.

A betegség alapja a kötőszöveti sejtek fibroblastok túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén termelése. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy diffúz kötőszöveti betegségek kezelése kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.

Hirdetés Tünetek és veszélyek Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra? A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, a felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is. Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, a hát és a lábak is érintettek lehetnek.

diffúz kötőszöveti betegségek kezelése

Szinte minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány perc múlva kivörösödnek, megduzzadnak. Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik.

Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, végük hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.

2. szakasz a térd artrózisa

A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg. Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a száj körül.

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség

Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre. A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők.

  • Hogyan kezeljük a térdízület 2. fokú artrózisát
  • A Scleroderma kezelése
  • Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.
  • MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése - HáziPatika
  • Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont.
  • Но того человека в очках нигде не .
  • A hüvelykujj csuklóízülete fáj

Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek. Laboratóriumi eltérések Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben.

A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy százalékos gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek. Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket?

Országos Scleroderma Közhasznú egyesület

A gyomor-bél rendszert az esetek százalékában érinti a betegség. Bármily furcsa, akár a nyelv alatt elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, diffúz kötőszöveti betegségek kezelése, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását. A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben.

Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle. A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben.

térdízület milyen kenőcs az alsó végtagok ízületei

A tüdőt sem kíméli a betegség. Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladásmásodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség. Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek.

A vesék is károsodhatnak. A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás hypertonia  maga is vesekárosító hatású.

a térd arto artrózisa

Idővel a vese egyes területei el is halhatnak veseinfarktusígy fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki.

A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és diffúz kötőszöveti betegségek kezelése is érintheti a folyamat. A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások - a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a bőrbiopszia eredménye alapján általában nem jelent nehézséget. Lelki gondozás A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?

Diffúz és limitált szisztémás sclerosis A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások éven belül teljesen kifejlődnek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek.

Ezt jelenthetik a görbe ujjak Az ujjak elgörbülése nem gyakori jelenség, azonban sajnos nagy bajt, egy szklerodermának nevezett autoimmun betegséget is jelezhet. A több típussal rendelkező betegség közül pedig a szisztémás szkleroderma az, mely komolyabb szövődményekkel járhat. Az autoimmun megbetegedés azt jelenti, hogy szervezetünk saját sejtjei és szövetei ellen fordul, azokat úgy kezdi el pusztítani, mintha kórokozók lennének.

A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak. Limitált szisztémás sclerosis CREST-szindróma esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik. Ebben az enyhébb formában a diffúz kötőszöveti betegségek kezelése szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb.

Hogyan kezelhető a betegség? A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul.

Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic

Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül alkalmazható ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba.

Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában. A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek pentoxyphyillin, nifedipin alkalmazhatók a tünetek enyhítésére.

Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn. Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük.

Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen!

Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor. Forrás: WEBBeteg.

Lehet, hogy érdekel